Синдром утечки: что это, причины, симптомы и лечение

Синдром утечки, более длинное название которого — системный капиллярный синдром утечки, был впервые описан в 1960 году врачом Баярдом Кларксоном. Поэтому одно из названий этого заболевания — болезнь Кларксона. В ходе развития заболевания может возникать состояние шока, что приводит к довольно тяжелому течению. Поэтому важно быть осведомленным об этом заболевании.

Что такое синдром утечки?

Синдром утечки — это довольно редкое заболевание, характеризующееся атаками, при которых большая часть плазмы крови вытекает из сосудов в окружающие ткани, такие как полости или мышечная ткань. В результате этих атак у человека может произойти резкое падение артериального давления, и если шоковое состояние не лечить, это может привести сначала к органной недостаточности, а затем к смерти.

Это заболевание может проявляться схожими признаками с тяжелыми инфекциями, такими как септический шок, или с тяжелыми аллергическими реакциями, такими как анафилактический шок. Поэтому очень важно различать синдром утечки и эти похожие состояния. Атаки синдрома утечки могут иногда вызываться инфекцией верхних дыхательных путей или физической усталостью. Частота атак может варьироваться от человека к человеку. У некоторых пациентов синдром утечки проявляется всего лишь одной атакой, в то время как у других он может проявляться несколькими атаками в год.

Каковы симптомы синдрома утечки?

В результате исследований доктором Кларксоном у пациентов с этим заболеванием были выявлены следующие симптомы: внезапное повышение температуры, резкое падение артериального давления и особенно выраженный отек лица, рук и ног. После этого у людей обычно наблюдается чрезмерное мочеиспускание, которое начинается в течение нескольких дней, и вследствие частого мочеиспускания может наблюдаться облегчение отека в конечностях. У некоторых пациентов отек в легких может привести к сердечной недостаточности и иметь смертельный исход.

Симптомы синдрома утечки могут пересекаться с признаками многих других заболеваний:

• Тревога
• Усталость
• Боль в животе
• Тошнота
• Мышечные боли
• Чрезмерная жажда
• Резкое увеличение массы тела

При заболевании, вызванном инфекцией верхних дыхательных путей, такие симптомы, как заложенность носа и кашель, могут служить предвестниками атаки синдрома утечки.

Пока кровь продолжает утекать из сосудов в окружающие ткани, объем и давление крови продолжают снижаться. В результате этого может возникнуть потребность в кислороде и питательных веществах в тканях органов, таких как почки, мозг и печень. Недостаточное кровоснабжение этих органов может привести к гипоперфузии (недостаточному кровоснабжению) и связанному с этим многократному органному недостаточности, а также к свертыванию крови из-за потери жидкости в кровеносной системе и отека, охватывающего весь организм.

Что вызывает синдром утечки?

Хотя точная причина синдрома утечки не известна, ее причиной может быть воспалительное состояние. Различные исследования в Европе показали, что у людей с этим заболеванием часто возникают симптомы, похожие на грипп, непосредственно перед атаками. Одним из основных триггеров заболевания могут быть респираторные заболевания, вызванные такими агентами, как вирус гриппа, RSV или вирус Западного Нила. Кроме того, факторы, такие как физическое истощение в условиях сильной жары или длительные поездки, также могут быть триггерами.

В результате развития синдрома утечки у этих пациентов возникает быстрое шоковое состояние и отек, охватывающий весь организм. Из-за того, что примерно 70% объема плазмы крови выходит из сосудов, эта атака, называемая "фазой утечки", может длиться несколько дней.

Тяжесть и частота атак синдрома утечки могут варьироваться от человека к человеку и изменяться с течением времени. Обычно резкое падение артериального давления на 60 мм рт. ст., которое требует перевода пациента в отделение интенсивной терапии, и потеря сознания указывают на тяжелое течение заболевания. Однако у некоторых людей падение артериального давления может быть менее выраженным, и они могут проявлять умеренные симптомы, такие как легкая усталость, головокружение и чрезмерная жажда.

Как ставится диагноз синдрома утечки?

Основные диагностические критерии для диагностики синдрома утечки называются признаками "3H": гипотония (низкое артериальное давление), гемоконцентрация (увеличение плотности крови) и гипоальбуминемия (снижение уровня альбумина в крови). Другим важным этапом диагностики является отсутствие других заболеваний, которые могли бы объяснить эти состояния. Обычно после ограничения жидкости у пациентов наблюдается двусторонний отек лица, туловища, рук и ног. После сгущения крови в анализах может быть обнаружен высокий уровень гемоглобина.

У лиц, у которых подозревается это заболевание, на первом этапе диагностики назначаются рутинные анализы крови и мочи для исключения других возможных состояний. Затем проводятся различные иммунологические исследования, которые могут выявить признаки этого заболевания, хотя они не являются специфичными для синдрома утечки. Поэтому диагноз синдрома утечки ставится в контексте общего клинического состояния пациента.

Для выявления причин гипотонии и отеков у некоторых пациентов могут потребоваться дополнительные исследования. Анализы мочи могут помочь при отеках, вызванных нарушением функции почек и недостатком белка, а рентгенограмма легких, электрокардиография (ЭКГ) и эхокардиография (ЭхоКГ) могут быть полезны для выявления сердечной недостаточности.

Какова терапия синдрома утечки?

Системный капиллярный синдром утечки — это редкое заболевание, характеризующееся внезапными и тяжелыми атаками. Атаки начинаются с утечки объема крови из сосудов, что приводит к резкой гипотонии. Обычно такие атаки длятся несколько дней и могут потребовать неотложного вмешательства из-за их серьезных последствий.

Поскольку основная причина синдрома утечки еще не установлена, в настоящее время не существует специфических методов целевой терапии. Лечение этих пациентов в основном направлено на контроль возможных состояний и предотвращение серьезных осложнений, возникающих в процессе заболевания.

Лечение подозреваемых случаев синдрома утечки проводится в условиях интенсивной терапии. Для предотвращения органной недостаточности пациентам вводят достаточный объем внутривенной крови. Пациенты, которым вводят значительное количество жидкости, требуют тщательного мониторинга.

В некоторых случаях регулярное введение иммуноглобулина внутривенно (IVIG-терапия) может быть полезным для предотвращения будущих атак. Некоторые препараты, которые обычно используются для лечения астмы, также могут оказать положительное влияние в рамках профилактической терапии. Однако следует помнить, что у этих препаратов могут быть неприятные побочные эффекты, такие как дрожь рук.

В общем, лечение синдрома утечки является поддерживающей терапией. Регулярное применение IVIG-терапии может показаться многообещающим для некоторых пациентов, но также имеет недостатки, такие как высокая стоимость. Поскольку в настоящее время не существует целевой терапии для этого заболевания, рекомендуется обратиться к квалифицированному врачу, если вы наблюдаете симптомы и признаки в своем организме.